发布于 2026-04-16
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肺纤维化是肺部组织因慢性损伤后过度修复，导致正常肺泡结构被瘢痕组织替代，肺功能逐渐下降的疾病。病因复杂，包括特发性（病因不明）、继发性（如药物、疾病、环境因素）等类型，病程多呈进行性，严重影响呼吸功能。
特发性肺纤维化：多见于50—70岁人群，男性略多，病因未明，起病隐匿，进展缓慢，常以进行性呼吸困难、干咳为主要表现，肺功能检查显示限制性通气障碍，影像学可见双肺网格状阴影。
继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，长期吸烟、接触粉尘或化学物质（如石棉）、慢性感染（如肺结核）等均可能诱发，治疗需同时控制原发病。
儿童肺纤维化：罕见，多与先天性疾病（如囊性纤维化）、遗传因素或罕见感染相关，表现为反复肺部感染、生长发育迟缓，需尽早干预原发病，避免延误治疗。
治疗与管理：目前尚无根治方法，药物如抗纤维化药物可延缓进展，非药物干预包括氧疗、肺康复训练、戒烟等。患者需定期复查肺功能，避免呼吸道感染，特殊人群（如老年人、合并基础疾病者）应在专业医师指导下调整治疗方案。
