发布于 2026-04-17
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肺纤维化治疗需结合病因、病情分期及患者个体情况综合制定方案，核心是延缓肺功能下降、改善生活质量，终末期可考虑肺移植。
1.特发性肺纤维化及间质性肺病：以抗纤维化药物为主，如吡非尼酮、尼达尼布，可减缓肺功能衰退速度，部分患者需长期用药并定期监测肺功能。
2.继发性肺纤维化（如结缔组织病相关）：需优先控制原发病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，同时使用上述抗纤维化药物，定期评估原发病活动度。
3.急性加重期：需短期使用糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺），并给予吸氧、抗感染等支持治疗，症状缓解后调整为长期维持方案。
4.终末期患者：若药物治疗无效且肺功能严重受损（如静息氧饱和度＜88%），可考虑肺移植，但需严格评估供体匹配度及术后抗排异治疗耐受性。
5.特殊人群：老年患者需关注药物相互作用，慎用肾毒性药物；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物；儿童患者优先选择非药物干预，如呼吸康复训练，需在专科医生指导下进行。
