发布于 2026-06-20
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肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降,病程多呈慢性进展,晚期可出现杵状指、呼吸衰竭等症状。
特发性肺纤维化:多见于50-70岁人群,男性略多,病因不明,病情进展快,平均生存期3-5年,吸烟会加速恶化。
继发性肺纤维化:由疾病或治疗引发,如类风湿关节炎、肺结节病等自身免疫性疾病,或长期接触粉尘、药物毒性作用,需优先控制原发病。
儿童肺纤维化:罕见,多与遗传、先天性心脏病相关,表现为生长发育迟缓、反复肺部感染,需尽早干预以改善预后。
治疗原则:以抗纤维化药物(如吡非尼酮)延缓进展,结合氧疗、肺康复训练,避免吸烟、空气污染暴露,定期监测肺功能。
特殊人群提示:老年患者需注意药物相互作用,孕妇禁用吡非尼酮;儿童患者需在专科医生指导下规范治疗,避免自行用药。



















