发布于 2026-09-28
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肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病,特征为肺组织被异常纤维组织替代,导致肺功能逐渐丧失。病因复杂,包括特发性(原因不明)、环境暴露(如粉尘、化学物质)、自身免疫疾病(如类风湿关节炎)及既往肺部感染(如肺炎)等。
特发性肺纤维化:多见于50-70岁人群,男性发病率略高,与遗传变异(如端粒缩短)及吸烟相关,病程呈隐匿进展,平均生存期3-5年。
继发性肺纤维化:由已知因素诱发,如长期吸入石棉、硅尘等职业暴露,或结缔组织病(如系统性红斑狼疮)引发的肺损伤,治疗需同时控制原发病。
治疗原则:以延缓肺功能下降为目标,药物包括抗纤维化药物(如吡非尼酮)、免疫抑制剂(如糖皮质激素),需在呼吸科医生指导下使用。非药物干预包括氧疗、肺康复训练、戒烟等。
特殊人群注意事项:老年患者需定期监测肺功能,避免多重用药相互作用;孕妇禁用免疫抑制剂;儿童罕见,需排除先天性肺部发育异常或遗传因素。日常应避免呼吸道感染,接种流感疫苗降低风险。















