发布于 2026-09-28
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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性红细胞酶缺乏病，因G6PD基因突变导致红细胞抗氧化能力下降，接触诱因后易发生急性溶血性贫血，多见于男性，高发于蚕豆季节或感染、服药后。
诱因分类及表现：
蚕豆诱发：食用蚕豆后1-3天内出现血红蛋白尿、黄疸，尿液呈酱油色，伴乏力、腹痛。
药物诱发：服用伯氨喹等氧化性药物后24-48小时内溶血，需立即停药。
感染诱发：病毒感染（如流感）后出现贫血，需同时治疗感染。
诊断与筛查：
新生儿筛查可发现G6PD活性降低，成年后需通过G6PD活性检测确诊，家族史阳性者需主动告知病史。
治疗原则：
急性溶血需输血纠正贫血，避免使用氧化性药物，多饮水促进代谢；慢性溶血者需定期监测血常规，避免剧烈运动。
特殊人群注意：
孕妇：孕期需筛查G6PD缺乏，避免接触诱因；儿童：避免蚕豆及相关加工食品，接种疫苗前告知病史；老年患者：注意预防感染，定期体检监测肝肾功能。
