发布于 2026-10-06
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肺纤维化是肺部组织因慢性损伤或炎症逐渐被纤维化结构替代,导致气体交换功能受损的疾病,常见于中老年人群,病程进展可从数月到数年不等。
特发性肺纤维化:病因不明,多见于50-70岁人群,男性略多,起病隐匿,肺功能进行性下降,平均生存期3-5年。
继发性肺纤维化:由其他疾病引发,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病,或长期吸烟、接触粉尘、药物(如博来霉素)等有害物质,患者需同时治疗原发病。
儿童肺纤维化:罕见,多与遗传性疾病(如遗传性肺纤维化综合征)或先天发育异常相关,常伴随其他器官病变,需尽早干预。
治疗以延缓进展为主:药物(如吡非尼酮、尼达尼布)可延缓病情,肺移植是终末期患者选择。生活中需戒烟、避免呼吸道感染,低氧血症者应长期家庭氧疗。
特殊人群注意:老年患者用药需评估肝肾功能,儿童患者需严格遵循儿科用药方案,孕妇及哺乳期女性需医生评估后用药。















