特发性中枢性尿崩症是一种病因不明的内分泌疾病。
特发性中枢性尿崩症占中枢性尿崩症的30%-50%,可能与自身免疫反应相关,表现为垂体柄和神经垂体的淋巴细胞性炎症反应。患者因尿液浓缩功能受损,出现多尿、烦渴、多饮等症状,每日尿量可达4-20升,尿液颜色清淡且比重低于1.005。
由于大量水分丢失,患者常伴持续性口渴、夜间多尿,严重时可导致脱水、高钠血症,儿童患者可能伴有生长发育迟缓,成人则可能出现乏力、注意力不集中等表现。
该病起病可急可缓,多数患者病情相对稳定,但部分患者可能在诊断数年后发生腺垂体内分泌病变。