发布于 2026-07-17
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肺动脉闭锁是一种先天性心脏血管畸形，指肺动脉瓣完全闭合，导致右心室与肺动脉间血流中断，出生后若未及时干预可能危及生命。
根据解剖结构差异，肺动脉闭锁分为三类：一是合并室间隔完整型，右心室收缩力正常但无血流通道；二是合并室间隔缺损型，右心室与左心室间存在异常通道，血液可双向分流；三是合并主动脉瓣异常型，主动脉瓣发育不良或狭窄，增加右心室负荷。
治疗需分阶段进行：新生儿期需维持体循环与肺循环平衡，如使用前列腺素E1保持动脉导管开放；婴幼儿期应尽早手术，如经皮球囊瓣膜成形术或开胸瓣膜切开术；成人患者若心功能不全，需评估手术耐受性，优先选择介入或外科修复。
特殊人群需注意：新生儿应密切监测血氧饱和度，避免缺氧性脑损伤；儿童期需定期复查心脏超声，预防心律失常；成人患者需长期抗凝治疗，避免血栓形成，同时控制血压与心率，降低心脏负荷。
预防措施包括孕期规律产检，尤其是早孕期避免接触致畸因素；家族有先天性心脏病史者，建议孕前进行遗传咨询与基因筛查，降低后代发病风险。
