肺动脉闭锁部分病例可通过手术根治，部分需分期治疗。
单纯肺动脉闭锁：若合并室间隔完整，可通过一期或分期手术修复，如右室流出道重建术，术后多数患者心功能恢复良好。
合并其他畸形：如室间隔缺损、主动脉骑跨等复杂类型，需多阶段手术，包括体肺分流术过渡、后续解剖矫治，手术成功率与畸形严重程度相关。
特殊人群注意：新生儿期需密切监测血氧，避免缺氧；婴幼儿手术需评估体重和耐受能力；成人患者需长期随访心功能，预防心律失常等并发症。
治疗方式：手术是主要根治手段，药物仅辅助改善症状，如利尿剂减轻心脏负荷。术后需坚持抗凝、定期复查，避免剧烈运动。
