发布于 2026-06-12
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北京中医药大学东直门医院 骨科Ⅲ
为慢性进行性、对称性的肢体远端肌肉无力和萎缩,感觉障碍,腱反射减低或消失。肌肉萎缩和无力通常自足和小腿开始,患者可出现足下垂,行走呈跨阈步态,跑步和行走困难,易被绊倒。
肌肉萎缩累及小腿全部肌群和大腿的下1/3时,整个下肢呈倒立的香槟酒瓶状,称"鹤腿"。数年后肌肉无力和萎缩波及手肌和前臂肌,患者可出现系纽扣、开锁等动作困难,很少超过肘部和大腿的中1/3.深浅感觉减退多呈手套-袜套样改变。