原发性胆汁性肝硬化具有一定遗传倾向，家族中有自身免疫性疾病史者患病风险较高。
遗传因素与家族聚集性：研究显示，遗传因素在发病中起作用，人类白细胞抗原（HLA）系统的某些基因型与发病相关，携带特定HLA-DR3等基因型者风险增加。
家族成员筛查建议：一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）应关注肝功能指标，定期监测碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等，早发现早干预。
非遗传风险因素：女性患病率显著高于男性，可能与雌激素代谢相关；长期接触环境毒素、肥胖、吸烟等可能增加风险。
预防与管理：避免饮酒，保持健康体重，规律作息；若有家族史，建议每年进行肝功能筛查，异常时及时就医。
