特发性间质性肺纤维化预后差异较大，多数患者确诊后中位生存期为2-5年，积极治疗可延缓进展。
治疗与预后关键因素
治疗药物以抗纤维化及免疫调节药物为主，如吡非尼酮、尼达尼布，需在医生指导下使用。
肺功能下降速度受吸烟、合并症（如胃食管反流）影响，戒烟及控制合并症可改善预后。
急性加重风险高，感染、劳累等为诱因，需避免接触危险因素。
特殊人群中，老年患者对药物耐受性可能下降，儿童罕见发病，需个体化评估。
生活方式与护理建议
日常需氧疗改善症状，规律呼吸训练增强肺功能。
心理支持与营养管理（高蛋白、高维生素饮食）可提升生活质量。
定期随访监测肺功能，及时调整治疗方案。
