发布于 2026-08-04
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重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，起病急、进展快，若不及时治疗，通常在数月内危及生命。
重型再生障碍性贫血主要分为先天性和获得性两类。先天性重型再障多与遗传相关，如范可尼贫血，患者常伴有多发畸形和染色体异常，发病年龄多在儿童期。获得性重型再障则与免疫异常、病毒感染、化学物质接触或药物相关，青壮年人群更为常见。
重型再生障碍性贫血的诊断需通过血常规、骨髓穿刺及活检明确。典型表现为全血细胞减少，骨髓造血组织显著减少，脂肪组织增多。
治疗重型再生障碍性贫血的主要手段包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素；造血干细胞移植适用于年轻患者，是根治的唯一方法。
特殊人群需特别注意：儿童患者应优先考虑免疫抑制治疗或亲缘供者移植；老年患者需权衡移植风险，优先选择低强度预处理方案；孕妇患者需在确保母体安全的前提下评估治疗时机。
