发布于 2026-09-28
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肝小静脉闭塞症是一种因肝内小静脉内皮损伤引发的肝血管性疾病，常伴随肝窦扩张、肝细胞坏死，多见于骨髓移植预处理后或接触含吡咯里西啶生物碱的植物/药物人群，临床表现为黄疸、腹水、肝肿大及肝功能异常。
按发病机制分类
特发性肝小静脉闭塞症：病因不明，多见于中青年女性，起病隐匿，症状与慢性肝病相似，需长期随访排除其他肝病。
按诱因分类
药物/毒物诱发型：常见于使用含吡咯里西啶生物碱的中药（如土三七）、化疗药物（如硫鸟嘌呤）后，急性发作时需立即停药并对症支持。
按病程分类
急性型：移植后30天内发病，表现为暴发性肝衰竭，需紧急介入治疗；慢性型：持续6个月以上，进展为肝硬化，需长期抗纤维化管理。
特殊人群管理
孕妇：禁用肝毒性药物，定期监测肝功能，避免接触不明草药；老年患者：优先非药物干预，如低盐饮食、利尿剂调整，预防肝肾综合征；儿童：严格避免使用肝毒性药物，低龄儿童禁用骨髓移植预处理方案。
