发布于 2026-09-28
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先天性胆总管闭锁的治疗以手术为主，最佳手术时机为出生后60天内，此时手术成功率较高。
这是一线手术方式，通过重建胆道通道实现胆汁引流。手术成功后，约40%~50%患儿可长期维持肝功能，需定期监测肝功能及胆道通畅性。
若手术失败或出现严重肝硬化，需考虑肝移植。供体选择优先考虑亲属活体肝移植，术后需长期服用免疫抑制剂，以预防排斥反应。
术后可使用利胆药物（如熊去氧胆酸）改善胆汁排泄，同时需补充脂溶性维生素（A、D、E、K），以应对胆道梗阻导致的吸收障碍。
婴幼儿需严格遵循营养支持方案，避免营养不良；合并胆道感染时需及时就医，监测肝功能及凝血功能变化；女性患者成年后需注意生育期肝功能监测。
术后需定期复查肝功能、腹部超声及凝血功能，根据病情调整治疗方案。长期随访可早期发现胆道狭窄或肝硬化等并发症，提高生活质量。
