发布于 2026-07-10
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肺间质性纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，以肺组织弥漫性纤维化和肺泡结构破坏为特征，病程通常持续数月至数年，最终可能导致呼吸衰竭。
特发性肺纤维化：病因不明，多见于50岁以上人群，男性发病率略高，吸烟是明确危险因素，肺功能呈进行性下降，需长期管理。
继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，或长期接触粉尘、化学物质等，治疗需兼顾原发病。
急性加重型肺纤维化：在慢性病程中突发急性恶化，表现为呼吸困难显著加重、低氧血症，可能与感染、药物、吸烟等诱因有关，需紧急医疗干预。
管理与治疗：目前尚无根治药物，常用抗纤维化药物延缓进展，同时需戒烟、避免呼吸道感染，定期进行肺功能监测，必要时接受氧疗或肺移植评估。
特殊人群注意事项：老年人需注意药物耐受性，避免自行调整治疗；儿童罕见，若发病需尽快排查遗传或罕见病；孕妇患者需在多学科团队指导下平衡治疗与妊娠风险。
