发布于 2026-07-14
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血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状等,需紧急治疗。治疗以血浆置换为核心,辅以免疫抑制剂,同时需关注感染、出血等并发症。
一、急性发作期治疗
血浆置换是一线治疗,能快速清除致病的ADAMTS13抗体,改善症状。需每日或隔日进行,直至血小板计数稳定、溶血指标恢复正常。
二、药物辅助治疗
免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺可减少抗体生成,降低复发风险。需在血浆置换基础上使用,适用于严重或复发患者。
三、特殊人群管理
儿童患者需严格监测肾功能,避免过度置换导致血容量波动;老年患者需评估器官功能,调整置换液配方;孕妇需平衡母婴安全,优先选择对胎儿影响小的药物。
四、长期随访与预防
缓解后需定期复查ADAMTS13活性及抗体水平,避免感染、劳累等诱发因素。存在家族史者需进行遗传咨询,评估后代风险。



















