发布于 2026-09-28
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种罕见的T细胞非霍奇金淋巴瘤，以皮下脂肪组织炎症性浸润为特征，病程较长，部分患者可自行缓解。
一、临床表现与诊断
多见于中青年，表现为反复皮下结节、疼痛或发热，病理活检可见脂肪组织坏死及T细胞浸润，需与结节性脂膜炎等鉴别。
二、分型与特征
1.原发皮肤型：仅累及皮肤及皮下组织，预后较好，约占70%。
2.系统型：可伴淋巴结、内脏受累，预后较差，需全身治疗。
三、治疗策略
1.皮肤型：局部糖皮质激素、蒽环类药物或生物制剂（如利妥昔单抗）。
2.系统型：CHOP方案化疗或免疫化疗，必要时造血干细胞移植。
四、特殊人群注意事项
儿童患者：需谨慎评估治疗耐受性，优先选择低毒性方案。
老年患者：关注基础疾病影响，调整药物剂量及方案。
孕妇：需多学科协作，权衡治疗与妊娠风险。
五、预后与随访
皮肤型5年生存率约80%，系统型约40%。需定期复查血常规、影像学及病理活检。
