发布于 2026-09-28
1705次浏览
肾上腺皮质增生症主要表现为肾上腺皮质激素合成异常,导致激素失衡,儿童多有性早熟、多毛等症状,成人可出现月经紊乱、乏力等。
1.先天性肾上腺皮质增生症:多见于婴幼儿,因21-羟化酶缺乏等导致皮质醇合成不足,促肾上腺皮质激素分泌增加,引发肾上腺增生。典型表现为女性男性化(阴蒂肥大、阴唇融合)、男性假性性早熟(阴茎增大、睾丸不发育),还可能出现呕吐、脱水等肾上腺危象症状。
2.迟发性肾上腺皮质增生症:成年女性多见,因21-羟化酶部分缺乏,雄激素分泌过多,表现为多毛、痤疮、月经稀发或闭经,部分患者伴随肥胖、胰岛素抵抗。
3.肾上腺皮质增生合并高血压:醛固酮合成异常时,可出现高血压、低血钾,因醛固酮增多症导致水钠潴留、钾离子丢失。
4.特殊人群注意事项:婴幼儿需尽早诊断治疗,避免性早熟和生长发育异常;成年女性若月经异常伴多毛,应排查激素水平;合并高血压者需监测血压和电解质,及时调整治疗方案。
治疗以激素替代为主,如糖皮质激素(氢化可的松等),需长期规范用药,定期复查激素水平和生长发育情况。
















