发布于 2026-09-29
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肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，以肺组织逐渐被瘢痕组织替代为特征，导致肺功能进行性下降，最终可能引发呼吸衰竭。
1.特发性肺纤维化：病因不明，多见于50~70岁人群，男性略多，病情进展较快，预后较差。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，长期吸烟、空气污染、职业暴露（如石棉、粉尘）也会增加风险。
3.遗传性肺纤维化：罕见，与基因突变相关，如特发性肺纤维化伴早发性肺气肿（IPF-E），多见于年轻患者（<40岁）。
症状：进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，晚期可能出现杵状指（手指末端变粗）。
诊断：胸部高分辨率CT（HRCT）显示特征性纤维化影像，肺功能检查呈限制性通气障碍，结合肺活检可确诊。
药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可延缓肺功能下降，需在医生指导下使用。
非药物干预：戒烟、避免呼吸道感染、接种流感和肺炎疫苗，适当氧疗和肺康复训练有助于改善生活质量。
特殊人群：孕妇、哺乳期女性、儿童及老年患者需严格遵循医生建议，避免药物副作用。
多数患者病程缓慢进展，中位生存期约3~5年，积极治疗可延长生存期。
患者应定期复查肺功能和影像学，避免劳累、过度体力活动，保持良好心态。
