发布于 2026-09-30
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原发性免疫缺陷疾病是一组因免疫系统先天发育不全或后天损伤导致免疫功能缺陷的疾病，主要分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷五大类。
体液免疫缺陷：以抗体生成不足为特征，常见如X连锁无丙种球蛋白血症，患者反复发生细菌性感染，需定期补充免疫球蛋白。
细胞免疫缺陷：T淋巴细胞功能异常，如DiGeorge综合征，因胸腺发育不全导致反复病毒、真菌感染，需胸腺移植或免疫细胞治疗。
联合免疫缺陷：T、B细胞同时受损，如重症联合免疫缺陷病，患者易发生严重感染，骨髓移植是主要治疗手段。
吞噬细胞缺陷：中性粒细胞等吞噬细胞功能异常，如慢性肉芽肿病，易反复发生皮肤、内脏感染，需抗生素及免疫调节剂。
补体缺陷：补体系统成分缺乏或功能异常，如遗传性血管性水肿，表现为反复发作性水肿，需补充相应补体成分。
特殊人群注意：婴幼儿免疫功能尚未成熟，感染风险更高，需严格预防感染；老年人免疫功能衰退，感染后恢复慢，应定期监测免疫指标。
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