发布于 2026-10-02
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急性肺纤维化是一种快速进展的肺部疾病,以肺泡壁炎症和纤维化导致肺功能进行性下降为特征,常见于结缔组织病、药物毒性或特发性原因,病程多在数月至数年内,死亡率较高。
特发性急性肺纤维化:无明确诱因,多见于中老年男性,病情进展迅猛,早期即出现严重低氧血症,胸部CT显示双肺弥漫性磨玻璃影和网格影。
结缔组织病相关急性肺纤维化:如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,多见于年轻女性,常伴随关节痛、皮疹等自身免疫症状,需结合原发病治疗。
药物或毒物诱发型:接触博来霉素、胺碘酮等药物或吸入粉尘、气体后发病,无性别差异,停药或脱离暴露环境后病情可能缓解。
治疗原则:以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,如甲泼尼龙、环磷酰胺等,需在呼吸科医生指导下使用;晚期患者可考虑肺移植,但供体匹配困难。
特殊人群注意:老年患者需监测感染风险,避免使用肾毒性药物;孕妇禁用免疫抑制剂,应优先保证母婴安全;儿童罕见,需排除先天性肺发育异常。















