发布于 2026-10-03
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肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳少痰、活动耐力下降，伴随杵状指、口唇发绀等体征，严重时出现呼吸衰竭。
进行性呼吸困难：早期仅在活动后气促，随病情进展静息时也感气短，这是由于肺组织纤维化导致气体交换面积减少，肺功能下降。
刺激性干咳：多数患者以干咳为首发症状，无痰或少量白黏痰，夜间或清晨明显，部分患者可合并肺部感染出现脓痰。
杵状指（趾）：手指或脚趾末端增生变粗，指甲呈鼓槌状，是长期缺氧导致的特征性体征，常见于特发性肺纤维化患者。
低氧血症表现：口唇、指端发绀，严重时出现端坐呼吸、夜间憋醒，甚至伴随体重下降、乏力、食欲减退等全身症状。
肺部啰音：听诊双肺底可闻及Velcro啰音（类似撕开尼龙粘扣的细湿啰音），是纤维化病变的典型体征。
限制性通气障碍：肺功能检查显示肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散量降低，提示肺组织弹性减退。
儿童特发性肺纤维化：进展较快，可伴生长发育迟缓，需警惕家族遗传因素（如端粒异常）。
结缔组织病相关纤维化：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮患者，除肺部症状外，常伴关节痛、皮疹等原发病表现。
参考文献：
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[2]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社，2018：94-97.
[3]国家卫生健康委员会.特发性肺纤维化诊疗指南(2021年版)[Z].2021.
