发布于 2026-10-03
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肺纤维化是肺部组织因长期损伤后，正常肺泡结构被异常纤维组织替代，导致肺功能逐渐丧失的慢性疾病，主要表现为进行性呼吸困难。
正常肺泡是气体交换的微小气囊，当肺部受到感染、吸烟或自身免疫等因素刺激时，肺泡会反复发炎并修复，过量胶原纤维沉积后形成瘢痕组织，逐渐取代健康肺组织，使肺失去弹性和扩张能力，最终影响氧气交换。
环境因素：长期吸入粉尘（如石棉、煤尘）、有害气体（如吸烟、空气污染）是主要诱因，吸烟者风险是非吸烟者的13倍。
疾病因素：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病可引发间质性肺炎，逐渐进展为纤维化。
遗传因素：罕见的遗传性疾病如特发性肺纤维化（IPF），患者常染色体基因突变导致肺泡上皮细胞异常增殖。
早期表现为活动后气短、干咳，易被误认为普通感冒；随着病情进展，患者会出现静息时呼吸困难、杵状指（手指末端变粗），严重时需依赖氧气支持。病程呈进行性加重，多数患者确诊后生存期仅3~5年，5年生存率低于肺癌。
诊断手段：高分辨率CT显示"蜂窝状"纤维化改变，肺功能检查呈限制性通气障碍，肺活检是确诊金标准。
治疗方向：抗纤维化药物（如吡非尼酮）可延缓肺功能下降，糖皮质激素联合免疫抑制剂用于急性加重期，终末期需肺移植。日常需接种流感疫苗，避免呼吸道感染加重病情。
参考文献：
[1]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2021)[J].中华结核和呼吸杂志，2021，44(8)：709-716.
[2]王辰，王建安.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：94-97.
