发布于 2026-09-15
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血友病是一组因凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，患者凝血功能异常，轻微创伤或手术后易出血不止，严重时可自发性出血。
血友病主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）及罕见的血友病C（凝血因子Ⅺ缺乏），其中血友病A和B最常见，男性发病为主，女性多为携带者。
血友病的诊断需通过凝血功能检测（如APTT延长）、凝血因子活性测定明确，基因检测可确定突变类型，评估出血风险和预后。
治疗以补充缺失凝血因子为主，如血友病A需输注凝血因子Ⅷ浓缩剂，血友病B需输注凝血因子Ⅸ浓缩剂，也可使用去氨加压素等药物辅助治疗。
特殊人群护理需注意：儿童患者应避免剧烈运动，家长需学习家庭止血方法；成年患者需定期监测凝血因子水平，避免手术前未充分准备；老年患者需预防跌倒和外伤，注意药物相互作用。
