发布于 2026-09-29
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血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的自身免疫性疾病,特征为微血管内形成大量血小板血栓,导致多器官缺血损伤,常见于中青年,女性略多于男性。
病因与发病机制
主要因体内存在抗血管性血友病因子(vWF)裂解酶的自身抗体,使vWF无法正常降解,形成异常大vWF多聚体,促进血小板聚集形成血栓。部分病例与病毒感染、药物、自身免疫性疾病或妊娠相关。
临床表现
典型五联征包括血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状(头痛、意识障碍等)、发热及肾功能损害。症状因受累器官不同而异,如神经系统症状可表现为头痛、抽搐甚至昏迷,肾功能损害可出现少尿或无尿。
诊断与治疗
诊断需结合血常规(血小板显著降低)、血涂片(破碎红细胞)、凝血功能及vWF活性检测。治疗以血浆置换为核心,快速清除血浆中的致病抗体及异常vWF多聚体,同时可联合糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺)等。
特殊人群注意事项
孕妇:孕期需密切监测,避免感染,产后尽早干预,预防血栓复发。
儿童:儿童患者需谨慎使用免疫抑制剂,优先考虑短期血浆置换,密切监测生长发育。
老年患者:需评估器官功能,调整治疗方案,预防感染及出血风险。
















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