发布于 2026-09-29
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）表现为急性起病，典型症状包括血小板减少导致的皮肤黏膜出血（如瘀点、瘀斑、鼻出血）、微血管病性溶血性贫血（如酱油色尿、黄疸）、神经系统症状（头痛、意识障碍）、发热及肾脏损害（蛋白尿、肾功能异常），病情进展快，未经治疗死亡率高。
微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状是核心表现。溶血性贫血因红细胞破碎出现贫血、黄疸、血红蛋白尿；血小板减少引发出血倾向；神经系统症状多样，如头痛、意识模糊甚至昏迷，与脑微血管血栓相关。
肾脏受累常见蛋白尿、血尿及肾功能不全，部分患者可出现少尿或无尿；发热多为低热至高热，因血小板聚集及炎症反应引发；心脏可出现心律失常或心肌缺血，与微循环障碍有关。
儿童患者可能以急性溶血性贫血和神经系统症状起病，易被误诊为感染；老年患者症状不典型，可能仅表现为乏力、意识障碍；女性患者在妊娠或经期可能出血加重，需注意鉴别其他出血性疾病。
血常规显示血小板计数显著降低（<10×10?/L常见），网织红细胞升高，血红蛋白下降；血涂片可见破碎红细胞、盔形红细胞；凝血功能早期多正常，晚期可出现DIC相关指标异常。
需与ITP、溶血性尿毒症综合征（HUS）、系统性红斑狼疮等鉴别。紧急处理以血浆置换为首选，可快速清除致病因子，配合糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，治疗期间需密切监测血常规、肾功能及神经系统症状变化。
