发布于 2026-09-15
4510次浏览
障碍性贫血（现规范称“再生障碍性贫血”）是因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的骨髓衰竭性疾病，患者表现为贫血、出血、感染三大症状，需通过规范治疗改善预后。
再生障碍性贫血是骨髓造血干细胞受损，造血微环境异常，导致造血功能全面抑制的疾病（骨髓造血功能衰竭，造血干细胞数量减少且质量异常）。根据病因分为先天性（如范可尼贫血）和获得性（如特发性、药物/化学毒物诱发），临床以获得性为主，其中慢性型占比约70%，急性型进展快、预后差。
贫血：面色苍白、乏力、活动后心悸气短，儿童可表现为生长发育迟缓（血红蛋白多＜60g/L）。
出血：皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时内脏出血（如消化道、颅内出血），女性月经过多。
感染：发热（多为38℃以上），以呼吸道感染最常见，伴咽痛、咳嗽，粒细胞缺乏时易发生败血症。
诊断需结合血常规（全血细胞减少）、骨髓穿刺（造血细胞增生低下）及排除其他疾病（如白血病、骨髓增生异常综合征）。治疗以免疫抑制（如抗胸腺细胞球蛋白）、促造血（如雄激素）及支持治疗（输血、抗感染）为主，慢性型可尝试造血干细胞移植，急性型需尽早干预以降低死亡率。
患者需避免接触苯、甲醛等化学毒物，慎用氯霉素、阿司匹林等药物；注意个人卫生，预防感染；饮食均衡，补充铁、叶酸及维生素B12（避免辛辣刺激）；定期复查血常规及骨髓象，监测病情变化。
参考文献：
[1]国家卫生健康委员会.再生障碍性贫血诊疗指南（2020年版）[J].中华血液学杂志， 2020， 41(11)： 901-905.
[2]《内科学》（第9版）人民卫生出版社， 2018.
