发布于 2026-09-29
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自身免疫系统的溶血性贫血是因机体免疫系统异常攻击自身红细胞,导致红细胞提前破坏的疾病,临床表现为贫血、黄疸等,需通过免疫抑制治疗控制病情。
自身免疫系统的溶血性贫血是机体免疫系统错误识别红细胞为异物,产生自身抗体或致敏淋巴细胞,通过补体激活、吞噬作用等机制加速红细胞破坏,使红细胞寿命缩短至正常的1/10以下(正常寿命120天)。根据发病机制可分为温抗体型(占80%)和冷抗体型(占15%),前者抗体在37℃活性最强,后者在低温下活跃。
诱发因素包括病毒感染(如EB病毒、巨细胞病毒)、药物(如甲基多巴、青霉素)、自身免疫病(如系统性红斑狼疮)及肿瘤(如淋巴瘤)等。儿童患者常以急性溶血起病,表现为面色苍白、尿色加深(血红蛋白尿)、发热;成人慢性患者多有乏力、黄疸、脾脏肿大。实验室检查可见网织红细胞升高、间接胆红素升高、Coombs试验阳性(抗人球蛋白试验),骨髓穿刺显示红系造血旺盛。
一线治疗为糖皮质激素(如泼尼松),可抑制抗体产生并减少红细胞破坏,初始剂量需足量,待病情稳定后逐渐减量。对激素无效或依赖者,可联用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤)。严重贫血需输血支持,避免使用可能诱发溶血的药物(如磺胺类、奎宁)。日常生活中注意保暖(冷抗体型患者)、避免感染、定期监测血常规及肝肾功能。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.溶血性贫血诊疗指南(2020版)[J].中华血液学杂志,2020,41(12):987-992.
[2]王吉耀,葛均波,等.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:556-562.
[3]《临床诊疗指南·血液病学分册》编委会.临床诊疗指南·血液病学分册[J].中华内科杂志,2007,46(11):953-955.
















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