发布于 2026-09-15
7258次浏览
肾上腺皮质增生需结合类型与症状，通过激素替代治疗、手术干预及长期监测综合管理，儿童患者需重视生长发育评估。
先天性肾上腺皮质增生（CAH）分经典型（失盐型/单纯男性化型）和非经典型，治疗核心是补充肾上腺皮质激素替代，抑制ACTH过量分泌。经典型需终身治疗，非经典型可根据症状调整剂量。
糖皮质激素替代是基础：常用氢化可的松或泼尼松，需模拟生理分泌节律，儿童需根据体重计算剂量。盐皮质激素补充用于失盐型：口服氟氢可的松调节电解质平衡。禁止自行调整剂量，需定期复查皮质醇水平。
女性患者若存在外生殖器男性化，需手术矫正畸形（通常2岁前完成），但药物治疗仍为核心。青春期患者需监测骨龄，避免性早熟或生长迟缓。合并高血压者需警惕盐皮质激素过量，及时调整用药方案。
患者需终身随访，每3~6个月复查血皮质醇、电解质及骨密度。孕期管理至关重要：先天性CAH母亲需增加糖皮质激素剂量，避免胎儿性发育异常。饮食中需控制钠摄入，避免加重水钠潴留。
参考文献:
[1]中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中国儿童先天性肾上腺皮质增生症诊疗指南(2020年版)[J].中华儿科杂志,2020,58(11):849-854.
[2]世界卫生组织.肾上腺皮质增生症诊断与治疗指南(第3版)[R].Geneva:WHO Press,2018.
[3]《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》编写组.临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册[M].北京:人民卫生出版社,2011:68-75.
