发布于 2026-09-15
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肾上腺皮质增生症治疗以长期激素替代为主，辅以病因治疗和对症管理，需根据年龄阶段调整方案，定期监测指标。
糖皮质激素：首选氢化可的松或泼尼松，需模拟生理分泌节律给药，儿童需按体重计算剂量，青春期后逐渐调整至维持量，避免过量抑制肾上腺功能。
盐皮质激素：低钠血症或脱水时补充氟氢可的松，需监测血压和电解质，避免水钠潴留。
先天性肾上腺皮质增生症：典型21-羟化酶缺乏者，可在青春期前完成肾上腺次全切除，术后仍需激素替代；女性患者需注意外生殖器发育异常矫正。
肾上腺腺瘤/增生：单侧腺瘤可行腹腔镜切除，术后补充短期激素；家族性增生者需长期药物控制。
儿童：需定期监测骨龄、生长发育曲线，避免激素过量导致肥胖或性早熟；饮食中适当增加钠摄入，预防低钠危象。
成人：孕期需增加糖皮质激素剂量，产后逐步调整；合并高血压者需联合降压药，避免心脑血管并发症。
定期检查：每3-6个月复查皮质醇、ACTH、电解质及肾上腺影像学，每年评估生长发育指标（儿童）或代谢指标（成人）。
应急处理：感染、手术等应激状态需临时增加激素剂量，随身携带激素注射笔，避免危象发生。
参考文献:
[1]国家卫生健康委员会. 肾上腺皮质增生症诊疗指南(2023版)[J]. 中华内分泌代谢杂志,2023,39(5):421-426.
[2]《诸福棠实用儿科学》(第8版)[M]. 人民卫生出版社,2015:1876-1882.
[3]WHO. 肾上腺皮质疾病临床实践指南(2022)[R]. Geneva: World Health Organization,2022.
