发布于 2026-09-29
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双肺纤维化是指双侧肺部组织出现异常纤维化（即正常肺泡组织被瘢痕组织替代），导致肺功能进行性下降的慢性肺部疾病。
正常肺组织由大量弹性肺泡和气道构成，如同海绵般实现气体交换。当肺部受到长期炎症（如吸烟、空气污染、职业粉尘暴露）或自身免疫攻击时，肺泡上皮细胞受损后，机体启动修复机制，过度增生的成纤维细胞会分泌胶原蛋白，逐渐形成不可逆的瘢痕组织（纤维化），使肺组织失去弹性，气体交换效率大幅降低。
环境因素：长期吸入PM2.5、石棉、硅尘等有害物质，或反复肺部感染（如肺结核、肺炎）未彻底治愈，会持续刺激肺组织修复，增加纤维化风险。
自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病可引发「自身免疫性间质性肺炎」，免疫系统错误攻击肺组织，导致双侧弥漫性纤维化。
遗传性因素：罕见的遗传性疾病如特发性肺纤维化（IPF），患者染色体突变导致成纤维细胞过度活化，多见于40~60岁人群，男性发病率略高。
早期症状隐匿，可能仅表现为活动后气短、干咳，易被误认为「老慢支」或「亚健康」。随着病情进展，会出现静息时呼吸困难、杵状指（手指末端变粗如鼓槌）、口唇发紫等缺氧表现。胸部CT显示「蜂窝状改变」是确诊关键，肺功能检查提示限制性通气障碍（即肺无法充分扩张）。
目前尚无根治方法，治疗以延缓肺功能恶化为主。西医常用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，需在医生指导下长期服用，严禁自行服用，必须面诊辨证。中医辅助调理可改善气虚症状，如黄芪（补气）、丹参（活血）等，但需与西药间隔2小时以上服用。日常需严格戒烟，避免接触雾霾，接种流感和肺炎疫苗，适度进行呼吸康复训练（如缩唇呼吸）。
参考文献:
[1]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2018年版)[J].中华结核和呼吸杂志,2019,42(2):89-96.
[2]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社,2018:92-95.
[3]中国医师协会呼吸医师分会.间质性肺疾病诊疗指南(2020版)[J].中华结核和呼吸杂志,2021,44(5):389-396.
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