急性播散性脑脊髓炎的概述

急性播散性脑脊髓炎是一种急性发作的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，常继发于感染或疫苗接种后，以脑和脊髓广泛炎症为特征。

一、发病机制与高危因素

• 免疫异常：机体对感染或疫苗产生异常免疫反应，攻击自身神经髓鞘（包裹神经纤维的脂质层，如同电线绝缘层），导致神经信号传导障碍。

• 高危人群：儿童和青少年（5~15岁）、免疫功能低下者（如HIV感染者）及近期有感染/疫苗接种史人群风险较高，男女发病率无显著差异。

二、典型临床表现

• 神经系统症状：突发高热、头痛、意识障碍、肢体无力（可累及单侧或双侧）、抽搐、视力下降（视神经受累）等，严重时可出现昏迷或呼吸肌麻痹。

• 多系统受累：部分患者伴发脊髓炎表现（如大小便失禁、下肢瘫痪），少数出现脑膜刺激征（颈强直、克氏征阳性）。

三、诊断与治疗原则

• 诊断依据：结合病史（感染/疫苗接种史）、症状体征及影像学检查（头颅MRI可见脑白质散在病灶，脊髓MRI可见异常信号）、脑脊液检查（蛋白/细胞数轻度升高）确诊。

• 治疗方案：急性期需大剂量激素（如甲泼尼龙）冲击治疗，辅以免疫球蛋白（IVIG）调节免疫；对症处理高热、抽搐等症状，恢复期需康复训练促进神经功能恢复。

四、预后与预防

• 预后特点：及时治疗者约70%~80%可完全恢复，部分遗留肢体瘫痪或认知障碍；延误治疗或重症病例死亡率约5%~10%。

• 预防措施：避免过度劳累，接种疫苗后密切观察异常反应，感染后及时规范治疗，免疫功能低下者需加强防护。

参考文献:

[1]中华医学会神经病学分会.中国急性播散性脑脊髓炎诊疗指南(2021)[J].中华神经科杂志,2021,54(3):221-226.

[2]UpToDate临床顾问.急性播散性脑脊髓炎[EB/OL].https://www.uptodate.com/contents/acute-disseminated-encephalomyelitis,2023.