急性播散性脑脊髓炎是什么病

急性播散性脑脊髓炎是一种罕见的急性中枢神经系统脱髓鞘疾病，由免疫系统异常攻击神经髓鞘引发，常伴随发热、意识障碍等症状，儿童和青壮年是高发人群。

一、发病机制与高危因素

1. 免疫异常触发的"自伤"反应

• 病毒感染（如麻疹、EB病毒）或疫苗接种后，免疫系统误将神经髓鞘（包裹神经纤维的保护结构）识别为外来病原体，启动攻击。

• 髓鞘损伤导致神经信号传导中断，引发脑、脊髓功能障碍。

二、典型临床表现

1. 多系统症状快速进展

• 神经系统症状：突发头痛、呕吐、抽搐、肢体无力（如行走不稳）、意识模糊甚至昏迷。

• 全身症状：发病前1~2周常有发热、咽痛等感染前驱症状，部分患者伴皮疹或关节痛。

三、诊断与鉴别要点

1. 影像学与实验室特征

• MRI检查：脑、脊髓广泛异常信号（T2加权像高信号），提示多灶性脱髓鞘病变。

• 腰椎穿刺：脑脊液蛋白轻度升高，白细胞数正常或轻度增多（淋巴细胞为主）。

四、治疗原则与预后

1. 免疫抑制与对症支持

• 激素治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗可快速控制急性炎症，需在医生指导下逐步减量。

• 血浆置换：重症患者（如呼吸衰竭）可短期应用，清除自身抗体。

• 康复干预：恢复期需尽早开展肢体功能训练，预防肌肉萎缩。

2. 预后差异显著

• 及时治疗者约70%可完全恢复，部分遗留肢体瘫痪、认知障碍等后遗症；延误治疗死亡率可达10%~30%。

参考文献:

[1]中华医学会神经病学分会. 中国急性播散性脑脊髓炎诊治指南(2020)[J]. 中华神经科杂志,2020,53(6):421-425.

[2]Victor M, Ropper AH. Adams & Victor's Principles of Neurology[M]. 10th ed. New York: McGraw-Hill, 2014: 1123-1135.