发布于 2026-09-15
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阿狄森氏病,又称原发性肾上腺皮质功能减退症,是因肾上腺皮质分泌糖皮质激素、盐皮质激素不足引发的慢性内分泌疾病,患者常出现乏力、皮肤色素沉着、低血压等症状。
肾上腺皮质是肾脏上方的内分泌腺体,负责合成皮质醇(调节血糖、免疫)和醛固酮(维持水盐平衡)。当自身免疫攻击、感染或肿瘤破坏肾上腺组织时,皮质激素分泌锐减,导致全身代谢紊乱。青少年患者可能因肾上腺发育不全发病,成人则多为自身免疫性疾病所致。
皮肤黏膜变化:全身皮肤(尤其褶皱处)出现弥漫性色素沉着,如乳晕、腋窝等部位颜色加深,这是由于促肾上腺皮质激素(ACTH)升高刺激黑色素细胞增生的结果。
代谢异常表现:乏力、体重下降、食欲减退,甚至出现恶心呕吐、低血糖,儿童患者可伴随生长发育迟缓。
电解质紊乱:醛固酮缺乏导致钠丢失、钾潴留,引发直立性低血压、肌肉无力,严重时可诱发心律失常。诊断需结合血皮质醇、ACTH水平及激发试验结果综合判断。
激素替代治疗:终身补充糖皮质激素(如氢化可的松)和盐皮质激素(如氟氢可的松),需根据病情调整剂量,应激状态(感染、手术)时需临时增加药量。
病因治疗:自身免疫性患者需排查其他内分泌自身免疫病(如甲状腺疾病),感染性病因需抗感染治疗。
生活管理:避免过度劳累、感染等诱因,随身携带应急激素注射剂,定期监测电解质和激素水平。
儿童患者需在儿科内分泌专科规范治疗,青春期前发病者需监测生长激素水平。预防重点在于早期识别自身免疫性肾上腺炎高危人群,如家族有自身免疫病史者应定期筛查。患者日常需注意补充盐分,避免脱水和低血压休克。
参考文献:
[1]中华医学会内分泌学分会.中国成人肾上腺皮质功能减退症诊治指南(2019)[J].中华内分泌代谢杂志,2019,35(12):987-994.
[2]《儿科学》(第九版)[M].人民卫生出版社,2018:1245-1248.
















