发布于 2026-09-29
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暴发性紫癜是一种罕见但严重的急性血管内凝血性疾病,以全身广泛出血性皮疹、休克和多器官衰竭为特征,需紧急救治。
感染诱发:最常见于病毒(如流感病毒)或细菌(如脑膜炎球菌)感染后,病原体激活凝血系统,导致微血管内广泛血栓形成,血小板和凝血因子大量消耗。
自身免疫异常:少数病例与系统性红斑狼疮等自身免疫病相关,免疫复合物沉积损伤血管内皮。
遗传因素:罕见情况下与凝血因子V Leiden突变等遗传性血栓倾向有关。
皮肤症状:突发对称性瘀斑、紫癜迅速融合成大片出血性坏死,常见于四肢、臀部及躯干,按压不褪色,边界清晰。
全身症状:高热、寒战、休克(血压骤降)、意识障碍,严重者24~48小时内出现肾功能衰竭、呼吸窘迫综合征。
儿童特点:婴幼儿多见暴发性紫癜,常伴败血症表现,易并发弥散性血管内凝血(DIC)。
实验室检查:血小板计数显著下降,凝血功能异常(PT、APTT延长,D-二聚体升高),皮肤活检显示血管内血栓和红细胞外渗。
影像学评估:超声检查可发现肝脾肿大、腹腔积液,需与特发性血小板减少性紫癜(ITP)、过敏性紫癜等鉴别。
病因治疗:控制感染(如抗生素治疗脑膜炎球菌感染),停用可疑药物。
抗凝治疗:早期使用低分子肝素或新鲜冰冻血浆纠正凝血障碍,严禁自行服用任何抗凝药物。
支持治疗:输注血小板、红细胞悬液,维持血压稳定,必要时血液净化治疗。
预后差异:及时治疗者死亡率可降至20%,延误治疗死亡率超50%,幸存者常遗留皮肤瘢痕或肢体缺血。
预防措施:儿童接种脑膜炎球菌疫苗,密切监测有血栓病史者的凝血功能。
参考文献:
[1]王吉耀,葛均波,徐永健.内科学[M].人民卫生出版社,2021,95-98.
[2]中华医学会儿科学分会.儿童暴发性紫癜诊疗指南[J].中华儿科杂志,2020,58(3):189-192.
[3]UpToDate临床顾问.暴发性紫癜[EB/OL].2023.
















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