发布于 2026-09-29
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噬血症是一种因免疫系统过度激活，导致炎症因子风暴，引发全身多器官损伤的急性重症，常见于感染、肿瘤或自身免疫性疾病。
噬血症本质是巨噬细胞和T细胞异常增殖，过度吞噬血细胞并释放炎症因子，造成凝血功能障碍、器官衰竭。临床分为原发性（遗传免疫缺陷）和继发性（感染、肿瘤等诱因），后者更常见。
常见表现为持续高热（39℃以上）、肝脾肿大、全血细胞减少（贫血、出血倾向）、皮肤瘀斑等。高危人群包括：①感染EB病毒、巨细胞病毒的儿童；②血液肿瘤（白血病、淋巴瘤）患者；③自身免疫病（如系统性红斑狼疮）患者。
诊断需结合骨髓穿刺（发现噬血现象）、炎症指标（铁蛋白＞1000μg/L）及基因检测。治疗以抑制过度免疫反应为核心：①感染性需抗感染治疗（如更昔洛韦）；②肿瘤性需化疗；③重症需免疫抑制剂（如环孢素）或造血干细胞移植。严禁自行服用任何药物，必须由专科医生面诊辨证。
预防重点是及时控制感染（如接种EB病毒疫苗）、规范治疗基础病。家长需警惕儿童不明原因发热伴皮疹；成人若出现持续高热不退、出血倾向，应立即就医。早期干预可显著降低死亡率，但延误诊治可能导致多器官功能衰竭。
参考文献:
[1] 国家卫生健康委员会. 噬血细胞综合征诊疗方案（2023年版）[Z]. 2023.
[2] 林果为, 王吉耀, 葛均波. 实用内科学（第15版）[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2017: 2456-2462.
[3] 中华医学会血液学分会. 噬血细胞综合征诊断与治疗中国专家共识（2019年版）[J]. 中华血液学杂志, 2019, 40(12): 979-984.
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