发布于 2026-10-01
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原发性肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺皮质分泌糖皮质激素、盐皮质激素不足引发的内分泌疾病，需通过症状、激素检测及病因筛查综合诊断。
患者常出现皮肤黏膜色素沉着（皮肤变黑，尤其褶皱处明显）、乏力、体重下降、食欲减退，儿童可表现为生长发育迟缓（身高体重增长慢于同龄人）。部分患者伴低血压、低血糖（头晕、心慌、出冷汗），女性可能月经紊乱，男性性功能减退。
自身免疫性：最常见（约占80%），肾上腺皮质被自身抗体攻击（自身免疫性肾上腺炎）。
感染性：如结核杆菌感染（曾为主要病因，现少见）、真菌感染等。
遗传性：先天性肾上腺皮质增生症（酶缺陷导致激素合成障碍）。
医源性：长期用糖皮质激素突然停药（抑制肾上腺轴）。
需结合血皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）水平：原发性肾上腺皮质功能减退时，ACTH升高（>200pg/ml）而皮质醇降低。影像学检查（肾上腺CT/MRI）可发现肾上腺萎缩或钙化。需与慢性肝病、肾病综合征等引起的色素沉着鉴别。
激素替代：终身补充糖皮质激素（如氢化可的松）和盐皮质激素（如氟氢可的松），模拟生理分泌节律。
病因治疗：自身免疫性者需监测抗体，感染性者需抗结核/抗真菌治疗。
应急处理：感染、手术等应激状态需增加激素剂量，随身携带应急包（含激素注射剂）。
监测与随访：定期复查电解质、皮质醇水平，调整药物剂量。
参考文献:
[1]中华医学会内分泌学分会.中国成人原发性肾上腺皮质功能减退症诊疗指南(2020)[J].中华内分泌代谢杂志,2020,36(12):989-996.
[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京:人民卫生出版社,2021:245-250.
