发布于 2026-09-03
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大动脉转位的治疗需根据年龄和病情选择手术方式，新生儿期多采用球囊房间隔造口术或动脉导管未闭支架术过渡，6个月内完成解剖矫治手术（如Rastelli术），合并心内畸形者需同期修复。
目的：维持生命至解剖矫治时机。
方法：通过球囊房间隔造口术（经导管撕裂房间隔）或动脉导管未闭支架术（扩张狭窄动脉导管），建立体循环与肺循环的血流沟通，缓解缺氧症状。
手术时机：6个月内完成。
术式选择：
Rastelli手术：适用于合并室间隔缺损的患者，建立右心室-主动脉连接，左心室-肺动脉连接。
Mustard手术：通过心房内调转术，改变心房血流方向，适用于无室间隔缺损的大动脉转位。
药物治疗：需终身服用利尿剂（如呋塞米）控制容量负荷，地高辛维持心率，合并心律失常时加用抗心律失常药物。
定期复查：术后1、3、6个月需进行心脏超声、心电图检查，监测心功能与瓣膜功能。
合并完全性房室传导阻滞：需植入永久心脏起搏器。
左心室发育不良：优先选择Norwood手术（三阶段姑息术），为后续矫治创造条件。
参考文献:
[1]中国医师协会心血管外科医师分会.先天性心脏病诊疗指南(2020版)[J].中华胸心血管外科杂志,2020,36(5):257-263.
[2]《诸福棠实用儿科学》(第8版)[M].人民卫生出版社,2015:1245-1258.
