发布于 2026-09-03
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大动脉转位是一种先天性心脏结构畸形，指主动脉与肺动脉在心脏内位置互换，导致体循环和肺循环血流方向异常，出生后若不及时干预会严重影响生命。
正常心脏中，右心室泵血至肺动脉（肺循环），左心室泵血至主动脉（体循环）。大动脉转位时，主动脉与肺动脉位置颠倒，右心室直接连接主动脉，左心室连接肺动脉，形成两个独立循环系统，无法满足机体氧合需求。
完全性大动脉转位：新生儿期即出现严重发绀（皮肤青紫）、气促、喂养困难、心脏扩大等症状，若未手术，多数在1周内死亡。
不完全性大动脉转位：症状相对较轻，可能合并室间隔缺损或主动脉瓣狭窄，表现为活动耐力下降、生长发育迟缓。
诊断方法：出生后通过心脏超声（超声心动图）可明确诊断，需与法洛四联症等发绀型先心病鉴别。
治疗手段：
姑息手术：如动脉调转术（Mustard手术或Senning手术），通过重建血流路径，使体循环与肺循环恢复正常连接。
药物辅助：术前使用前列腺素E1维持动脉导管开放，为手术争取时间。
预后差异：完全性大动脉转位若在新生儿期（2周内）接受手术，5年生存率可达80%~90%；合并其他畸形者需个体化评估。
术后管理：需长期随访心脏功能、心律失常及血栓风险，严格遵医嘱服用抗凝药（如阿司匹林）及利尿剂。
参考文献:
[1]《儿科学》（第9版）人民卫生出版社, 2018:1087-1092.
[2]中国医师协会心血管外科医师分会. 先天性心脏病诊疗指南[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2020,36(5):257-262.
