发布于 2026-10-06
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肺纤维化治疗以延缓疾病进展、改善症状和提高生活质量为核心，需结合药物、氧疗、肺康复及生活方式调整，终末期需考虑肺移植。
特发性肺纤维化（IPF）
一线药物为抗纤维化药物，如吡非尼酮（需在医生指导下使用），可减缓肺功能下降速度。同时需长期家庭氧疗，尤其在静息或活动后血氧饱和度＜90%时。
继发性肺纤维化
重点控制原发病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等风湿免疫疾病需规范免疫抑制治疗；慢性感染需抗感染治疗，避免肺部反复损伤。
合并症管理
常见合并症如呼吸衰竭需无创/有创通气支持，肺动脉高压需靶向药物治疗。合并胃食管反流者需抑酸治疗，减少夜间误吸风险。
特殊人群注意事项
老年患者需评估药物耐受性，避免多重用药相互作用；孕妇禁用吡非尼酮，哺乳期女性需暂停哺乳；儿童患者应优先通过康复锻炼改善肺功能，避免药物副作用。
生活方式调整
严格戒烟，避免接触粉尘、烟雾及空气污染；规律进行呼吸康复训练，如缩唇呼吸、腹式呼吸；均衡饮食，补充高蛋白、维生素，增强免疫力。
