发布于 2026-09-07
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慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性增殖的血液系统肿瘤，因9号与22号染色体异常形成费城染色体，导致BCR-ABL融合基因持续表达，造成粒细胞系异常增殖。
这是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖疾病，90%以上患者存在特征性的费城染色体（22号染色体长臂与9号染色体长臂易位），形成BCR-ABL融合基因，持续激活酪氨酸激酶信号通路，使粒细胞不受控制地增殖分化。好发于40~50岁人群，儿童罕见（占比<5%）。
典型病程分三期：慢性期（可持续1~4年）表现为乏力、腹胀、脾脏肿大；加速期（数月至数年）出现不明原因体重下降、发热、出血倾向；急变期（数月内）类似急性白血病，需紧急治疗。多数患者因体检血常规异常（白细胞显著升高）或体检发现脾大确诊，早期常无明显症状，易被忽视。
诊断需结合血常规（白细胞显著升高伴幼稚粒细胞）、骨髓穿刺（粒细胞系增生）及分子生物学检测（BCR-ABL融合基因阳性）。一线治疗为靶向药物（如伊马替尼），通过抑制BCR-ABL激酶活性控制病情，部分患者可达到长期缓解；异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈手段，但需严格评估配型及风险。
治疗期间需定期监测血常规、BCR-ABL定量及肝肾功能，出现持续发热、出血、体重骤降等症状需立即就医。饮食以高蛋白、高维生素、易消化食物为主，避免辛辣刺激及不洁饮食。严禁自行服用任何中药方剂或保健品，必须在血液科医生指导下规范治疗。
参考文献：
[1]张之南，郝玉书，赵永强.血液病学[M].人民卫生出版社，2021：567-589.
[2]国家卫生健康委员会.中国慢性粒细胞白血病诊疗规范(2020年版)[J].中华血液学杂志，2020，41(7)：545-550.
