发布于 2026-10-07
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无肌病性皮肌炎是一种特殊类型的自身免疫性疾病，以皮肤损害为主要表现，肌肉症状轻微或缺失，好发于儿童和青年女性。
典型皮疹包括向阳疹（眼睑紫红色水肿性红斑）、Gottron征（指关节伸侧扁平紫红色丘疹），还可能出现甲周毛细血管扩张、皮肤异色症等。这些皮疹通常对称分布，对日光敏感，部分患者可能伴随瘙痒或灼热感。
患者虽无明显肌无力，但约30%~50%会出现亚临床肌炎（肌肉炎症但无自觉症状），需通过肌酸激酶（CK）升高、肌电图异常或肌肉活检确诊。儿童患者可能表现为运动发育迟缓，成人则易被忽视而延误诊断。
除皮肤和肌肉外，还可能累及关节、肺部（间质性肺病）、消化道（吞咽困难）等，少数患者合并恶性肿瘤（尤其中老年患者）。实验室检查可见血沉增快、抗核抗体阳性，肌炎特异性抗体（如抗Jo-1抗体）对诊断有重要价值。
一线治疗为中小剂量糖皮质激素（如泼尼松），联合羟氯喹等免疫调节剂可减少激素用量。皮肤损害可外用钙调磷酸酶抑制剂，避免日晒和感染。需定期监测肌酶、肝肾功能及肿瘤筛查，儿童患者需特别关注生长发育情况。
参考文献：
[1]中华医学会风湿病学分会.中国皮肌炎/多发性肌炎诊治指南(2017)[J].中华风湿病学杂志，2017，21(8)：529-533.
[2]Khan N， et al.Clinical features and outcomes of dermatomyositis with and without myositis： a systematic review[J].J Autoimmun，2019，101：102405.
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