发布于 2026-09-25
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肺纤维化是肺部组织因长期损伤(如炎症、毒物、疾病等)发生异常修复,形成瘢痕组织替代正常肺泡结构,导致肺功能进行性下降的疾病。
一、特发性肺纤维化
多见于50~70岁人群,病因不明,病程缓慢进展,主要表现为进行性呼吸困难、干咳,肺功能检查显示限制性通气障碍,胸部CT可见双肺网格影或蜂窝状改变。
二、继发性肺纤维化
由其他疾病或因素引发,如结缔组织病(类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)、职业暴露(长期吸入粉尘、化学物质)、药物损伤(如博来霉素)、慢性感染(肺结核、支气管扩张)等,症状与特发性类似但伴随原发病表现。
三、急性加重型肺纤维化
在慢性基础上突发急性恶化,可能由感染、劳累、环境因素诱发,出现严重低氧血症、呼吸衰竭,需紧急医疗干预,死亡率较高。
四、治疗与管理
目前尚无根治药物,常用抗纤维化药物(如吡非尼酮)、免疫抑制剂(如糖皮质激素联合环磷酰胺)延缓进展,需长期氧疗、肺康复训练,戒烟、避免感染、定期复查肺功能是关键。
五、特殊人群注意事项
老年患者需监测药物副作用,避免使用肾毒性药物;吸烟者必须戒烟,职业暴露者需脱离污染环境;儿童罕见特发性病例,多为先天性肺发育异常,需早期干预。
















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