溶血尿毒综合征是什么？

溶血尿毒综合征是一种以微血管溶血、急性肾衰竭和血小板减少为特征的严重疾病，常见于儿童，多由感染或遗传因素诱发。

一、主要致病原因

感染因素：大肠杆菌O157：H7等细菌感染是最常见诱因，病菌释放的志贺毒素会损伤血管内皮细胞，导致血小板聚集和红细胞破碎。

遗传因素：少数病例与遗传性补体调节蛋白缺陷相关，如FH基因突变可引发家族性溶血尿毒综合征，患者常无明显前驱感染。

其他诱因：妊娠、骨髓移植后免疫抑制剂使用、恶性肿瘤等情况也可能诱发，但相对少见。

二、典型临床表现

消化系统症状：发病前1~2周常有腹泻、腹痛、呕吐等症状，部分患者伴血便。

血液系统异常：血小板减少导致皮肤瘀斑、牙龈出血，微血管溶血引发血红蛋白尿（尿液呈茶色或酱油色）。

肾功能损害：表现为少尿或无尿、血肌酐升高，严重者可进展为急性肾衰竭。

三、诊断与治疗原则

诊断依据：需结合病史、外周血涂片（可见破碎红细胞）、肾功能检查及骨髓穿刺排除其他血液病。

治疗措施：早期以支持治疗为主，包括输注新鲜冰冻血浆纠正凝血异常，必要时进行血液透析替代治疗。抗生素仅用于确诊感染的患者，严禁自行服用。

溶血尿毒综合征是一种严重的微血管性溶血性贫血，儿童和免疫功能低下者为高危人群。若出现不明原因的血尿、少尿及皮肤瘀斑，应立即就医。早期识别和规范治疗可显著改善预后，具体诊疗方案需由专业医师制定。

参考文献：

[1]中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童溶血尿毒综合征诊疗指南(2020年版)[J].中华儿科杂志，2020，58(9)：689-693.

[2]UpToDate临床顾问.溶血尿毒综合征[EB/OL].2023.

[3]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京：人民卫生出版社，2021：456-459.