什么是溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征是一种以微血管溶血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的严重疾病，常见于儿童，由感染或遗传因素触发血管内皮损伤引发。

一、核心病因与发病机制

感染性诱因：大肠杆菌O157：H7等病原体释放的志贺毒素是主要诱因，可损伤血管内皮细胞，激活凝血系统形成微血栓（血液凝固形成的小血块）。

遗传易感性：少数病例与FH基因（补体调节蛋白）突变相关，导致补体系统过度激活，破坏红细胞和血管内皮完整性。

二、典型临床表现与诊断要点

三大核心症状：急性溶血性贫血（皮肤黏膜苍白、尿色加深呈茶色）、血小板减少性出血（牙龈出血、皮肤瘀斑）、急性肾功能损害（少尿或无尿、血肌酐升高）。

诊断依据：结合流行病学史（如食用未煮熟肉类）、实验室检查（外周血破碎红细胞、网织红细胞升高）及肾功能指标动态变化，需与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）鉴别。

三、治疗原则与注意事项

急性期处理：早期需控制感染（如使用抗生素），避免使用肾毒性药物；严重病例需血浆置换（置换异常血浆成分）或输注新鲜冰冻血浆。

支持治疗：维持水电解质平衡，监测肾功能，必要时透析替代治疗；避免自行服用非甾体抗炎药（如阿司匹林）加重血小板消耗。

恢复期管理：定期复查尿常规、肾功能及血常规，预防远期慢性肾损伤。

溶血尿毒综合征是一种严重威胁生命的急症，儿童及免疫功能低下者风险更高，早期识别症状并规范治疗可显著改善预后。若出现不明原因的茶色尿、皮肤瘀斑或尿量减少，应立即就医。

参考文献：

[1]中华医学会儿科学分会肾脏病学组.溶血尿毒综合征诊疗指南(2020年版)[J].中华儿科杂志，2020，58(12)：956-960.

[2]UpToDate临床顾问.Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome[EB/OL].2023.

[3]《内科学》(第9版).人民卫生出版社，2018：93-95.