发布于 2026-09-28
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蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的俗称，因食用蚕豆后诱发急性溶血性贫血，严重时可危及生命。
蚕豆病是一种遗传性酶缺乏病，因G6PD基因突变导致红细胞内抗氧化能力下降，食用蚕豆或接触某些药物、感染后，红细胞被破坏引发溶血反应。男性发病率高于女性，多在儿童期首次发病。
急性发作时表现为面色苍白、尿色呈酱油色、黄疸、乏力，严重者可出现急性肾衰竭、休克。溶血程度与G6PD缺乏程度及诱因强度相关，轻度溶血可自行恢复，重度溶血需紧急输血治疗。
严格规避诱因：避免食用蚕豆及蚕豆制品，禁用伯氨喹、磺胺类等药物（用药前需经G6PD活性检测）。
急性发作处理：立即停用可疑诱因，尽快就医；轻度溶血可通过补液、碱化尿液缓解，重度溶血需输血纠正贫血。
特殊人群管理：新生儿筛查可早期发现，孕妇需提前告知病史，避免孕期接触有害物质。
蚕豆病为X连锁不完全显性遗传，女性携带者通常无症状，男性患者需终身注意防护。建议有家族史者生育前进行基因检测，新生儿常规筛查G6PD活性，降低发病风险。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会.中国儿童G6PD缺乏症诊疗指南[J].中华儿科杂志，2020，58(6)：432-437.
[2]国家卫生健康委员会.罕见病诊疗指南(2021版)[M].人民卫生出版社，2021：123-128.
