发布于 2026-09-29
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宝宝蚕豆病是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏导致的遗传性溶血疾病，食用蚕豆或接触相关诱因会引发急性溶血，需通过基因检测确诊，关键在规避诱因与规范处理。
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传，男性发病率更高（约1/100~1/200），女性多为携带者。诊断需结合家族史、临床表现及G6PD活性检测（酶活性＜正常均值70%可确诊）。
诱发因素：食用新鲜蚕豆（含蚕豆嘧啶苷）、接触樟脑丸、服用伯氨喹等氧化性药物（如抗疟药、磺胺类）。
急性溶血症状：发病急，表现为面色苍白、酱油色尿、黄疸（皮肤/眼白发黄）、发热，严重时可出现少尿、休克。
急性发作：立即停用可疑诱因，就医使用激素（如地塞米松）、碱化尿液（碳酸氢钠），必要时输血。
预防措施：避免接触樟脑丸、臭丸；禁用氧化性药物（用药前必须咨询医生）；定期监测血常规及G6PD活性。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会.中国儿童蚕豆病诊疗指南(2021)[J].中华儿科杂志，2021，59(6)：456-460.
[2]王卫平，孙锟，常立文.儿科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：123-125.
