发布于 2026-10-30
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免疫系统缺陷病主要分为原发性(先天遗传)和继发性(后天获得)两大类,常见类型包括原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征等。
由基因突变等遗传因素导致免疫系统先天发育不全,常见类型有:
重症联合免疫缺陷病(SCID):T、B淋巴细胞均缺乏,患儿出生后易反复感染,需骨髓移植治疗。
X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病):B细胞成熟障碍,仅IgG减少,表现为反复细菌感染,需定期输注免疫球蛋白。
慢性肉芽肿病(CGD):吞噬细胞杀菌功能缺陷,易反复发生皮肤、肺部感染,需抗生素及免疫调节剂治疗。
由疾病、药物或环境因素导致免疫系统功能受损,常见诱因包括:
感染因素:HIV病毒破坏CD4+T细胞,引发获得性免疫缺陷综合征(AIDS),需抗病毒治疗。
肿瘤因素:淋巴瘤、白血病等恶性疾病直接抑制免疫细胞,需结合放化疗及免疫支持治疗。
医源性因素:长期使用糖皮质激素、化疗药物或器官移植后抗排异治疗,可能导致免疫抑制。
免疫系统缺陷病典型表现为反复感染(如肺炎、中耳炎)、生长发育迟缓、皮肤黏膜病变等。若出现持续发热>2周、反复感染、家族中有类似病史,应及时就医。
参考文献:
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