噬血症的死亡率是多少？

小儿病毒相关嗜血细胞综合征，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热，肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。 与人类疱疹病毒四型，巨细胞病毒单纯疱疹病毒，水痘带状疱疹病毒，腺病毒，流感病毒等感染有关，从患儿血清病毒抗体滴度升高，病毒DNA阳性，活检，尸检等检查可得到证实。

高甘油三酯不一定是脂肪肝，但是高甘油三酯很容易和脂肪肝合并存在，通常高甘油三酯是指通过血液的检查，进行血脂的分析，发现其中的一个指标甘油三酯升高，就称为甘油三酯血症，如果是胆固醇升高就称为高胆固醇血症。 如果甘油三酯和胆固醇都升高一般统称为高脂血症，脂肪肝一般是指通过彩超检查发现，肝脏上面存在脂肪浸润，这情况可能肝功能正常，也可能肝功能完全不正常，不论是哪种情况都需要引起重视，根据具体情况选择合适的治疗方案。

噬血细胞综合征有一定程度引起脑梗的可能性。 噬血细胞综合征又称为“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”，它是由感染肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的一种现象。属于免疫功能紊乱疾病，累及全身的组织器官，症状比较严重。噬血细胞综合征可以累及骨髓系统，使血细胞减少。 因此病与肿瘤相关，若是由肿瘤导致的嗜血细胞综合征者，可处于高凝状态，因此有可能导致脑梗死。但此病容易导致血细胞减少，凝血酶原时间延长，因此与脑梗死相比，出现出血性疾病的可能性更大。 嗜血细胞综合征患者，及时就医治疗。

小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法，是在化疗的同时根据感染原进行抗感染治疗。 1.根据国际上标准的化疗方案进行治疗，8周后进行评估。 2.有基因学异常需要维持治疗直至行造血干细胞移植；或者虽然无基因学异常但病情持续不缓解，也需要维持治疗直至行造血干细胞移植；如果无基因学异常，且8周内疾病缓解，可停止治疗。丙种球蛋白有一定疗效。

医生诊断小儿病毒相关噬血细胞综合征，主要依据典型症状、血生化检查、骨髓检查、病原学检查等进行诊断。具体诊断依据如下： 1.典型症状为高热、出血、皮疹、淋巴结肿大等。 2.血生化检查：肝酶升高、低纤维蛋白原血症、铁蛋白升高、血甘油三酯升高、C反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶水平升高等。 3.骨髓检查：骨髓涂片可见组织细胞、吞噬红细胞、白细胞、血小板及血细胞碎屑现象。粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞生成低下。吞噬血细胞现象的出现和消失，与病情的活动和缓解同步。 4.病原学检查：可检测有病毒感染，多为EB病毒。

确诊小儿病毒相关噬血细胞综合征主要依靠血常规、血生化检查、凝血功能、骨髓检查、病原学检查等。 1.血常规检查查看白细胞、血红蛋白、血小板有无降低。 2.血生化检查查看肝酶、铁蛋白、血甘油三酯、C反应蛋白、乳酸脱氢酶水平等有无异常情况。 3.凝血功能检查该病常有凝血功能异常。 4.骨髓检查骨髓涂片可检查组织细胞、吞噬红细胞、白细胞、血小板、血细胞、粒细胞及巨核细胞情况。 5.病原学检查查看是否有病毒感染及病毒类型。 6.噬血细胞综合征相关基因学检验如果检测到相关基因突变，则考虑为原发性噬血细胞综合征，病毒感染可能仅仅是诱因。

霍奇金淋巴瘤又称霍奇金病，是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。噬血细胞综合征是一类因原发或继发免疫异常，导致的炎症过度反应综合征。霍奇金淋巴瘤可伴发噬血细胞综合征，非常凶险，需要及时予以治疗。 1.霍奇金淋巴瘤为淋巴瘤的一种独特类型，为恶性肿瘤，好发于青年人中，初发生于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等，患者典型症状为淋巴肿大，局部压迫症状明显等。 2.噬血细胞综合征是由于免疫异常引发的炎症过度反应综合征，疾病的常见诱发因素包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等，患者常见症状包括发热、脾脏肿大、肝炎、凝血功能障碍等。 如患者被诊断为霍奇金淋巴瘤、噬血细胞综合征，应在医师指导下及早接受治疗，药物包括依托泊苷、环磷酰胺等，以免耽误病情。

高甘油三脂血症是指血液检测甘油三酯能高于正常，脂肪肝是指肝细胞内的脂肪过度沉积从而导致肝功能的受损。甘油三脂可能通过血液循环进入肝细胞，从而在肝细胞内过度沉积引起脂肪肝。 高甘油三脂血症是有可能引起脂肪肝的。 一旦诊断为脂肪肝首先我们就是要注意适当的调节饮食，以高蛋白，优质蛋白，高维生素饮食为主，不要吃过于肥腻的或者是刺激辛辣食物。 第二个，要注意适当的锻炼，控制体重，还有不要随意服用一些对肝脏可能有损伤的药物，要定期到医院做一些体检和复查，这样有利于判断肝功能的情况。

高甘油三脂血症是指血液里面的甘油酸酯高于正常，脂肪肝的是指肝细胞内脂肪的过度沉积，从而引起肝功能的受损。高甘油三酯血症的可能只是脂肪肝的表现，因此不能说高甘油三酯就是脂肪肝，这两者是不等同。 一般来说出现脂肪肝我们就要积极的进行治疗，比如说使用一些降血脂的药物，同时注意饮食，注意适当的锻炼，不要过于那些肥腻的食物，定期的到医院做一些检查。 比如说血脂、肝功能、腹部b超或者ct等等，尽早的控制脂肪肝的病症。

噬血细胞综合征可通过体格检查、实验室检查、病理检查、NK细胞活性检查等帮助诊断。 1.体格检查：若皮肤上出现出血点，淋巴结出现肿大，伴有发热、肝脾增大，患有噬血细胞综合征的可能性较大。 2.实验室检查：进行血常规、肝功能、血脂等检查，若发现血细胞减少、肝功能异常、甘油三酯水平增高等，可做出初步诊断。 3.病理检查：采取肝脏、脾脏等部位组织进行检查，若发现噬血现象，可辅助诊断。 4.NK细胞活性检查：若发现NK细胞活性异常，结合上述检查结果，可做出诊断。

　　甘油三酯是组成血脂的另一个部分，血脂包括胆固醇和甘油三酯，甘油三酯主要受饮食的影响。一般甘油三酯升高提示饮食过量，需要严格的控制饮食。如果明显升高，大于5mmol/L以上，容易诱发急性的胰腺炎，会导致患者出现严重的并发症。　　建议患有高甘油三酯血症需要积极的控制、治疗，一定要在饮食控制和运动等生活方式干预的基础上，进一步使用药物。一般贝特类的降脂药，对甘油三酯的升高会起到非常好的作用。

　　噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关，尤其是原发噬血细胞综合征，有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。　　噬血细胞综合征还与感染有关，特别是EB病毒的感染，在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱，从而引发噬血细胞综合征。

　　噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段：　　第一、起病比较急，比较凶险的阶段，治疗的花费也比较大，主要是用激素和免疫抑制剂，再包括化疗进行治疗，因为并发症比较多，费用至少也在十到二十万以上。　　第二、后期可能是需要造血干细胞移植，费用也是根据移植类型，如果自体移植会在十万元左右，异基因移植如果是同胞全和的移植，会在二十万左右。

　　噬血细胞综合征，它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童，是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱，巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。　　它只有原发性的嗜血细胞增生症，是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞增生症与感染所引起相关。

　　噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规，血细胞基本正常，血小板恢复正常，而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常，这个时候可以考虑停药。　　但是噬血细胞综合征非常容易复发，所以尽管停药了，如果出现复发的情况，也要及时的去医院就诊。

　　噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子，还有一些引起免疫功能异常的指标。　　通过血浆置换，可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子，通过血浆置换方法将它调整出来，去除到最小的范围。　　噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致，所以针对引起感染的病因，进行抗感染治疗。所以说，通过血浆置换和抗感染的治疗，可以使炎症反应因子降低到最小程度。